Hội chứng Goodpasture: Nguyên nhân, triệu chứng, chẩn đoán và điều trị

Tổng quan bệnh

Hội chứng Goodpasture hay còn gọi là bệnh kháng thể – kháng màng đáy cầu thận là bệnh xảy ra khi hệ thống miễn dịch của cơ thể bị nhầm lẫn, sản xuất ra kháng thể chống lại collagen trong phổi và thận.

Đây là một bệnh tự miễn hiếm gặp và nếu không được phát hiện và chữa trị kịp thời, bệnh sẽ gây ảnh hưởng nghiêm trọng đêns các cơ quan khác của cơ thể, sau đó sẽ dẫn đến tử vong.

Nguyên nhân bệnh

Nguyên nhân hội chứng Goodpasture đến nay vẫn chưa được tìm ra chính xác. Tuy nhiên, một số nghiên cứu có nghĩ rằng di truyền có thể là một trong những nguyên nhân của căn bệnh này.

Triệu chứng bệnh

Triệu chứng của hội chứng Goodpasture xuất hiện chậm chạp, sau đó từ từ ảnh hưởng đến phổi, rồi đến thận. Cũng có một số trường hợp bệnh tiến triển rất nhanh và nguy hiểm.

Triệu chứng ban đầu của hội chứng Goodpasture rất mơ hồ, bao gồm:

• Mệt mỏi, suy nhược cơ thể.
• Buồn nôn, nôn.
• Khó thở.
• Da xanh.

Khi ảnh hưởng đến phổi, hội chứng Goodpasture có các biểu hiện như:

• Ho khan.
• Khó thở nhẹ.
• Có thể xuất hiện ho ra máu.
• Thiếu máu do xuất huyết phổi trong thời gian dài.

Khi hội chứng Goodpasture ảnh hưởng đến thận, cơ thể người bệnh sẽ xuất hiện các triệu chứng sau:

• Ăn không ngon miệng.
• Cơ thể mệt mỏi, khó chịu.
• Tiểu ra máu.
• Tiểu có bọt.
• Cao huyết áp.
• Phù, sưng chân, bàn tay, bàn chân.
• Tiểu buốt, tiểu khó.
• Đau lưng vùng dưới xương sườn.

Đối tượng nguy cơ bệnh

Những đối tượng có nguy cơ cao mắc phải hội chứng Goodpasture bao gồm:

• Nam giới có nguy cơ mắc bệnh nhiều hơn nữ giới.
• Những người có độ tuổi trưởng thành từ 20 đến 30 tuổi hoặc những người sau 60 tuổi có nguy cơ mắc bệnh.
• Người da trắng là đối tượng nguy cơ mắc phải hội chứng Goodpasture nhiều hơn những chủng tộc khác.
• Tiếp xúc với hóa chất như dung môi hydrocacbon, thuốc diệt cỏ Paraquat.
• Phơi nhiễm bụi kim loại.
• Dùng thuốc như cocaine.
• Hút  thuốc lá.
• Nhiễm virus, đặc biệt là virus cúm.

Phòng ngừa bệnh

Để ngăn ngừa hội chứng Goodpasture không xảy ra, cần có những biện pháp sau:

• Duy trì chế độ ăn uống khoa học, lành mạnh và hợp vệ sinh.
• Rèn luyện sức khỏe, có thói quen tập thể dục mỗi ngày để tăng cường sức đề kháng cho cơ thể.
• Không hút thuốc lá.
• Hạn chế tiếp xúc với hóa chất độc hại cũng như bụi kim loại.
• Khi phát hiện bất cứ triệu chứng bất thường nào của cơ thể, cần đi khám ngay để kịp thời phát hiện bệnh.

Các biện pháp chẩn đoán bệnh

Để chẩn đoán hội chứng Goodpasture, ngoài những biểu hiện trên lâm sàng, bệnh nhân sẽ được chỉ định thêm các phương pháp cận lâm sàng để hỗ trợ chẩn đoán chính xác, bao gồm:

• Xét nghiệm máu: với mục đích tìm sự xuất hiện của kháng thể tấn công của phổi và thận.
• Xét nghiệm phân tích nước tiểu: sự xuất hiện của protein nước tiểu và những tế bào hồng cầu có thể dẫn đến nghi ngờ về tổn thương thận.
• Chụp X quang ngực: để đánh giá tổn thương phổi khi có hình ảnh thể hiện tổn thương, xuất huyết phổi.
• Sinh thiết thận hoặc phổi: để tìm thấy sự đặc trưng của hội chứng Goodpasture.  

Các biện pháp điều trị bệnh

Nguyên tắc điều trị hội chứng Goodpasture là:

• Chống kháng thể có hại.
• Kiểm soát việc tích tụ chất lỏng.
• Kiểm soát tình trạng tăng huyết áp.
• Ngăn chặn bệnh phổi và thận.

Điều trị nội khoa bằng các loại thuốc sau:

• Thuốc ức chế miễn dịch sử dụng bằng đường uống: cyclophosphamide, corticosteroid nhằm giảm sản xuất kháng thể hội chứng Goodpasture. Thuốc ức chế miễn dịch được sử dụng có thể tiếp tục từ 6 đến 12 tháng tùy theo sự đáp ứng của cơ thể người bệnh.
• Corticoid tiêm tĩnh mạch để sử dụng để kiểm soát chảy máu ở phổi.
• Những thuốc kiểm soát dịch tụ và tình trạng huyết áp cao.

Điều trị hội chứng Goodpasture bằng thủ thuật lọc máu:

Mục đích của biện pháp này là loại bỏ kháng thể có hại trong máu. Máu được rút ra với lượng khoảng 300ml. Phần huyết tương được lấy ra nhờ máy ly tâm và thay thế sau đó. Tiếp tục, máu sau khi được loại bỏ kháng thể sẽ trả lại vào cơ thể như ban đầu. Biện pháp này thông thường được duy trì trong khoảng thời gian là 3 đến 6 tháng. Một số bệnh nhân, chiếm khoảng 30% cần phải lọc máu kéo dài.

Ngoài ra:

• Ghép thận cũng được xem xét đối với một số bệnh nhân vì không thể phục hồi những tổn thương thận một cách triệt để.
• Một số ca bệnh được chỉ định bổ sung oxy hoặc đặt máy thở và truyền máu nếu bệnh nhân thiếu máu nặng.
• Thay đổi chế độ ăn uống như giảm lượng muối để kiểm soát sưng phù và tăng huyết áp.

Nguồn: Vinmec